羅倫佐的油(Lorenzo's Oil) 05/01/04 ETtoday

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羅倫佐的油(Lorenzo's Oil) 05/01/04 ETtoday

文章yunol » 週六 1月 08, 2005 7:06 pm


「羅倫佐的油」 只能延緩病情
「腎上腺白質退化症(ALD)」是罕見疾病,雖因電影「羅倫佐的油」廣為周知,但現實和電影情節不同,「羅倫佐的油」只能延緩病情退化,目前唯一的治療方法是在症狀出現之前接受骨髓移植。
台大醫院小兒遺傳科主治醫師胡務亮表示,ALD是一種X性連隱性遺傳疾病,缺陷基因位於母親遺傳給子女的X染色體,發病者多為男孩,因為缺陷基因造成代謝異常,導致超長鏈脂肪酸沈積在大腦白質和腎上腺皮質,侵蝕腦神經系統的髓鞘質,進而妨礙神經傳導,發病後行動及語言能力喪失,進入植物人狀態,通常兩年內死亡。
由於ALD造成的腦損傷是不可逆的,胡務亮指出,即使是骨髓移植,也必須在症狀出現之前,否則不可能回復。由於是性連隱性遺傳,臨床上常見的狀況是,家中有一名孩子先發病,才因此進一步檢查發現其他兄弟也有帶因,而尚未出現症狀的孩子,才有治療成功的機會。
胡務亮指出,關於ALD,國內外治療方法差不多,唯一比較不同之處,是國外非兄弟姐妹之間骨髓移植的成功率較高,這吸引了不少家長想帶孩子去國外就醫,臨床詢問度頗高。
胡務亮說明,國外非親屬間骨髓移植成功率較高,原因很多,之一可能是國內技術不如國外,但國內親屬間的移植成功率並不遜於國外,所以不能排除是人種因素;再加上考慮國外就醫費用昂貴,國內醫師通常不建議患者赴國外求醫。

◆羅倫佐的油◆
一個可愛活潑的小男孩羅倫佐,在四歲多(1984 年 5 月)時突然似發瘋般狂叫,送去醫院,才知曉得了少見的遺傳性疾病 ALD,即「腦白質退化症」。這種病的產生原因是人體內缺乏一種分解「長鍊飽和脂肪酸」的酵素,以致於血液裡面血脂肪過高,進而侵蝕人體腦神經系統的「髓鞘質」。而病童剛開始會狂叫,喪失說話能力,接著癱瘓在床、喪失吞厭能力,最後死亡。歷時或數個月、或數年之速。

羅倫佐的父母,歐東內夫婦是知識份子。起初,他們就如一般病童的父母,無法接受親愛的獨子竟然得了這種怪病。怨恨上帝為何挑中他們,承受這種苦難。歐東內太太更是因為這種疾病是來自母體遺傳給孩子,對上帝深感氣憤。

在情緒過後,他們對孩子的痊癒仍懷抱著很大希望,帶著孩子去接受尚在進行實驗的「化學抑制療法」。不過這種療法僅使得羅倫佐頭髮掉光、免疫系統受損,卻無法使血脂肪降低。另外,他們還同時採用醫師建議的「低脂」飲食療法。然而羅倫佐體內的血脂肪數據依然高居不下。

ALD 基金會邀請他們加入病童父母成長團體。透過這類小組互動,幫助許多父母親婚姻不至因著孩子的病情而破裂。然而他們覺得這樣的態度還不夠積極,這個大部分的父母對孩子的病情,幾乎都是坐以待斃。他們認為父母因應該團結起來,集思廣益為著孩子做些什麼,而非只依靠醫師與專家學者的努力。

歐東內夫婦,與時間賽跑。他們原本的專業能力根本與醫學無關,但很有信心地每天跑圖書館查閱相關期刊與各類資料,焚膏繼晷埋首醫學書堆,與不時地心得互換與討論。在羅倫佐診療後七個月他們發現,靠「低脂」食物也無法降低血脂肪的原因在於,人體會自動產生不足的脂肪。於是他們設法說服醫生們聚集,開了歷史上第一場 ALD 醫學研討會。在一個月後,他們就打了一場小勝仗。找出第一種食用油,給病童服下,可以降低 50%的血脂肪濃度。

然而僅降低 50%的血脂肪濃度的成績是不夠的,病童的病況還是會繼續惡化。他們只有繼續加緊努力。在羅倫佐診療後的第十六個月,他們終於又發現了第二種新油,並在一位快要退休,想要對人類有貢獻的化學家,花了一年時間犧牲健康、辛苦提煉下,終於在羅倫佐診療後的第二十八個月(1986 年 10 月)開始給羅倫佐服用,而完全成功地控制血脂肪濃度正常。

很多孩童的疾病,如自閉症、腦神經麻痺、發展遲緩兒……,都為這些家庭帶來很多傷害。很多夫妻因著對病童的認知與態度不一致時,因此失和、甚至家庭破裂、導致離婚。通常母親比父親在正視問題時,態度會積極些。有些母親帶著這些孩子,尋訪名醫、進行各式療法,總是希望孩子能成為正常。若夫妻同心,孩子治療情況改善程度會更佳。

然而像歐東內夫婦這樣積極的態度,實在不多見。他們從自己的專業領域走出來,投入陌生的醫學領域研究,並找記者報導、尋求社會支助,抵押房子籌錢自行籌辦醫學研討會,主動與生化學家、藥廠聯繫,甚至發動基金會裡的家長團體,不時給醫師團體施加壓力,促其加快研究腳步。

引用原文:
http://a2z.fhl.net/movie/movie7.html

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